개요 파제트병은 주로 유두 및 유륜에서 발생하는 상피내암의 일종으로 특징적인 파제트세포를 보이는 질환이며, 관상 피내암이나 침윤성 유방암을 동반할 수 있습니다. 파제트병은 유방에서 발생하는 유방 파제트병과 유방 이외의 조직에서 발생하는 유방 외 파제트병으로 나눌 수 있으며, 유방 외 파제트병은 주로 회음부와 겨드랑이 부위에 발생하는 경우가 많습니다. 파제트병은 유방에서 발생하는 악성 종양의 드문 형태이며 전체 유방암의 0.5~4% 정도만을 차지하지만, 유두나 유륜에 병소를 갖는 모든 환자에서 꼭 감별해야 하는 질환 중 하나입니다.
이 질환에서 특징적인 증상인 유두의 홍반성(붉게 색깔을 띠는 것)과 습진성 변화는
1856년 Velpeau에 의해 처음으로 기술되었습니다. 그러나 이 질환에서 보이는 유두-유륜의 변화와
유방암과의 관련성은 1874년 paget에 의해 최초로 기술되었습니다. 국내에서는 파제트병의 발생률이 1.452.4% 정도로 보고되고 있으며, 6070대 여성에게서 가장 높은 유병률을 보여 폐경기 여성에게서 가장 흔한 것으로 보고되어 있습니다. 그리고 다른 유방암과 마찬가지로 출산을 경험하지 않은
미산부에서 좀 더 흔한 것으로 알려져 있습니다.
증상 파제트병은 초기에는 유두피부의 홍반, 가벼운 습진성 비늘화와 박피 등의 증상을 나타내며, 대부분의 환자들은 유두와 유륜의 가려움과 화끈거림을 호소합니다. 이 상태에서 치료하지 않으면 장액성(점성이 적은 액체) 분비물을 동반한 가피(상처가 아물 때 생기는 딱지), 피부미란(피부의 표면에 국한된 조직 결손), 궤양 등으로 서서히 진행하게 됩니다. 병소는 거의 대부분 유두에서 시작하여 유륜으로 퍼져 나가며 유방 주변의 피부를 침범하는 경우는 드물게 나타납니다.
이러한 유두와 유륜의 병소는 간혹 일시적으로 회복되기도 하고, 또한 환자들이 이 병소를 사소한 것으로 간주해 진단이 1년 이상 늦어지는 경우를 종종 볼 수 있습니다. 이러한 임상 양상은 염증성 유방암에서 보이는 특징적인 변화인 미만성 홍반이나 피부의 침범 등과 구분되는 파제트병의 특징적인 증상이라고 할 수 있습니다.
촉지성 종괴는 파제트병 환자의 약 60%에서 나타나며, 촉지성 종괴가 없더라도 유방촬영 검사상 미세석회화, 종괴, 유륜 비후, 유륜하 밀도 또는 구조적 왜곡 등의 소견이 자주 발견될 수 있습니다. 외국의 한 보고에 따르면 가장 흔하게 발견되는 파제트병의 임상 증상은 유두와 유륜의 습진성 변화와 궤양으로, 전체의 71%를 차지하는 것으로 보고되고 있습니다. 그 외에도 액과 림프절 비대 소견이 54% 촉지성 유방 종괴가 43%, 유두의 분비물과 출혈이 40%, 소양증(가려움증)이 14%, 통증이 14%, 유방의 경화가 11%를 차지하는 것으로 보고되고 있습니다. 병변이 진행할수록 궤양이 심해지고 유두-유륜 구조의 파괴가 나타나지만, 소수의 환자에서는 임상적 또는 방사선적 증거가 없이 파제트병이 나타나기도 합니다.
파제트병은 임상적으로 다음과 같이 세 종류의 양상으로 구분할 수 있습니다.
- 유두-유륜의 변화만을 보이는 경우
- 유두-유륜의 변화와 유방 종괴를 동시에 보이는 경우
- 유방 종괴만을 보이는 경우
약 50%의 환자가 유방 종괴를 동반하는데, 이 중에서 90%는 이미 침윤성 유방암을 가지고 있으며, 다시 이 중에서 60%는 액와 림프절 전이를 보입니다. 그러므로 유방 종괴가 확인된 경우에는 침윤성 질환의 동반 여부를 반드시 확인해 보아야 합니다.
지금까지 유방파제트병에 대해 자세히 알려드렸습니다. 다음 편에서는 유방파제트병 진단 및 감별진단에 대해 알아보도록 하겠습니다.
출처 : 질병관리본부 국가건강정보포털