유명 연예인 얼굴에 나타난 이 희귀병?

얼마 전 어떤 연예인 분이 SNS에 한쪽 얼굴이 함몰된다면서 사진을 올리셨는데요. 이 증상은 희귀병일 수도 있습니다.

안녕하십니까. 압구정 김 원장입니다. 사진을 보면 한쪽 얼굴이 한눈에 봐도 굉장히 함몰된 것을 볼 수가 있는데요. 과연 이 증상은 무엇일까요?

가능성은 좀 떨어질 수도 있는데, 파리-롬버그 증후군이라고 하는 희귀병일 수도 있습니다. 《다크 나이트》의 투 페이스나 《원더우먼》의 닥터 포이즌을 보면 한쪽 얼굴에 외상을 입어서 변형이 생기는 경우지만, 파리-롬버그 증후군은 특별한 이유 없이 반대쪽에는 이상이 없는데 한쪽 얼굴에 자연적으로 위축 증상이 오는 것을 보여주는 질환입니다.

한쪽 측두부 쪽 안면부, 광대, 볼, 하악골 부위가 전체적으로 쭈그러들면서 한쪽으로 편측으로 휘어지는 것을 볼 수가 있는데요. ‘쿠 드 사브르’라고 해서 이마 정중앙에 칼로 찍은 듯한 형태가 나타나기도 합니다.

이 책은 전문의가 되기 위해서 반드시 공부해야 하는 성형외과 의학 서적인데요. 진행성 반안면 위축증인 파리-롬버그 병은 산발적으로 나타나는 질환이라고 할 수 있습니다. 특별한 이유도 없고 가족력도 없는데 갑자기 진행되는 경우라고 얘기할 수가 있고요.

그 밑에 보시면 여자가 남자보다 1.5배 정도 이 질환에 걸릴 확률이 높다고 나와 있고요. 위축은 20세 이하에서 나타난다고 되어 있습니다. 피하조직이 무너지고, 나중에는 근육과 뼈, 연골 조직의 골격까지 위축된다고 기술되어 있고요. 95%의 환자에서는 한쪽만 위축되는 것으로 보여지고 있습니다.

질환이 나타나기 전에 머리카락이나 피부, 홍채 등에서 색소 변화를 보인다는 말이 있고요. 특징적으로 정중선, 즉 이마 가운데에 칼로 찍은 듯한 병변이 보인다고 기술하고 있습니다.

이 병의 정확한 원인은 잘 모르지만, 병태생리학적으로 교감신경과 관계가 있다는 증거들이 있습니다. 교감신경이 너무 항진돼서, 그러니까 교감신경이 너무 일을 많이 한다는 거죠. 보통 교감신경이 항진되면 조직으로 가는 혈관을 강하게 수축시키고, 지방 조직 분해가 빨리 일어나 결국에는 연부조직이 무너져 쭈그러든다는 여러 연구 결과가 있습니다.

보통 나이가 들면서 지방 조직에 위축이 오게 되면 한쪽만 오지 않고 양측으로 오는 경우가 많겠죠. 그러기 때문에 특징적으로 한쪽에 위축이 온다면 이 질환을 반드시 고려해 봐야 될 것 같습니다.

이런 질환들은 성형외과적으로 수술이 가능하기도 한데요. 질환이 그렇게 심하게 진행되지 않은 경우에는 여러 가지 보형물을 넣는다든지 지방 이식을 한다든지 해서 한쪽 얼굴의 볼륨을 보충해 주는 수술을 할 수가 있습니다.

SNS에 올리신 이 연예인 분이 파리-롬버그 병인지 아직 확실하지는 않습니다. 병원 진료를 추천드리면서 이 영상을 마치도록 하겠습니다. 다음에는 또 다른 주제로 찾아뵙도록 하겠습니다. 감사합니다.